女子长满肿瘤影响呼吸进食
25次手术才看到五官

夏尔曼面部和身体全部都长肿瘤。
夏尔曼面部和身体全部都长肿瘤。
甚至夏尔曼嘴里都有肿瘤。
甚至夏尔曼嘴里都有肿瘤。

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奥斯本医生查夏尔曼头皮上、耳朵的肿瘤。
奥斯本医生查夏尔曼头皮上、耳朵的肿瘤。
夏尔曼手术前后效果对比。
夏尔曼手术前后效果对比。

这位42岁的女士名叫夏尔曼·萨哈迪奥(Charmaine Sahadeo),来自特立尼达和多巴哥最大的城市查瓜纳斯。很多人第一眼看到她,都会倒吸一口凉气,因为她全身上下布满了大大小小的“疙瘩”。

这是因为夏尔曼患有NF-1神经纤维瘤,导致她的头皮、口腔、脸部、手臂、胸部、臀部、腿部、甚至生殖器区域都长满肿瘤。就拿脸来说,已经被肿瘤全盖住了,根本看不出她本来的长相。

顶着一身肿瘤不光不好看,给夏尔曼的健康和生活也带来巨大影响,她现在身体很虚弱。

13岁时,夏尔曼开始长肿瘤,一开始肿瘤比较小,侵入性也不强,只有脸上长了几个,而现在她的全身长了几千个肿瘤。因为嘴里长了一个肿瘤,被她苦中作乐起名为“弗兰克”,这个家伙导致她吃饭、说话都有些困难。腿上的肿瘤让她一次只能走几步路,想坐下或小便都必须调整一下肿瘤的位置。

更让她担心的是鼻子里的肿瘤,因为这些肿瘤差不多已经把她的鼻孔堵住了,导致呼吸困难,她怕有一天会被憋死。而且受这些肿瘤的影响,她穿不了合身的衣服,必须穿宽松的衣服把大肿瘤遮住,也学不了开车,一到公共场合就要被好奇的路人问东问西。

肿瘤还影响了夏尔曼的眼睛,导致她视力模糊,让她无法跟小孙女一起玩。“我不能跟她一起出去,这让我很痛苦。我就希望能带着她走过一幢幢房子,但从她出生时起,就从来没实现过。”得这样一种病,夏尔曼真的很不幸。

基因突变

NF-1神经纤维瘤又称冯·雷克林豪森病,全球大约3,000人中就有1人患有此病。这种病是由NF-1基因突变产生的,该基因会调节一种在细胞生长中发挥作用的蛋白质,该蛋白质也是肿瘤抑制因子,在基因突变后其肿瘤抑制作用会出现障碍或丧失。

患NF-1神经纤维瘤长出的肿瘤可以是良性,也可能是恶性。除了肿瘤,其他症状还包括头部异常变大、身材矮小、心脏问题、癫痫和学习障碍。

这种病可能会遗传,可大约30%-50%的患者没有家族史。夏尔曼的妈妈就患有NF-1神经纤维瘤,不过情况远远没有她那么严重。让她庆幸的是,她的几个儿子和小孙女目前都没有发病迹象。

夏尔曼的病情极其严重,属于比较罕见的情况,目前的医学条件无法治愈。她在国内看过医生,但没人能治她的病,为了今后的生活,她飞了4,000英里到美国求助。在洛杉矶,她找到了头颈外科肿瘤专家、奥斯本头颈研究所所长瑞安·奥斯本(Ryan Osborne)医生。奥斯本医生从业二十多年,经手过来自世界各地的疑难杂症。

奥斯本医生第一次看到夏尔曼的病例时,就觉得一定要帮帮她。“她患有神经纤维瘤,情况很罕见。我个人从来没在临床见过这种患者,也从来没在教科书上看到过像她那么严重的病例。她是独一的。”

奥斯本医生仔细检查后发现,夏尔曼的肿瘤正在侵入一些危险区域,进行干预迫在眉睫。他知道手术的风险,但还是决定试一试。“大多数医生看到患者病情复杂时,看到的都是高风险。我看到的是相反的东西,那就是对患者的影响。这是一个会对患者的生活产生巨大影响的治疗机会,我当医生就是为了帮助别人的。只要我认识这位患者了,我就没有其他选择,我要接这个病例。”

只能清醒接受手术

经过一系列诊断,夏尔曼对奥斯卡医生也很认可。“我所求的不过是缓解症状,希望我的脸能干净些,这样我就能正常地看东西和呼吸了,也能正常用嘴了。医生以前从没说过他们能治,现在我终于有机会,也有愿意帮我的医生,我愿意试试。我对这位医生充满信心,因为这是我最后的希望了。”

虽然医生和患者都很有信心,但这次手术并不简单。要切除掉几千个肿瘤中的一部分,是一个复杂而漫长的过程。每次切除肿瘤时,医生也会切掉一些皮肤,这会增加感染的机率,所以必须分多次进行手术。至于手术频率,这要取决于患者对疼痛的忍受程度。

奥斯本医生提前给夏尔曼打了预防针。“手术过程中你不会有任何感觉,就是当你醒来时会不太好受。如果我把肿瘤整个切掉,就好像有人剥掉你的皮一样,之后我没办法给你那么多止痛药让你一直不疼。”

尽管提前就知道过程很痛苦,但夏尔曼“治病”的念头依然非常坚定。奥斯本医生则给她吃定心丸:“我会陪着你的,无论发生什么,我们都会解决的。”

不过刚到准备手术的阶段,第一个严重的问题就出现了——夏尔曼身上的大部分区域都被肿瘤覆盖了,奥斯本医生的团队找不到她的静脉,无法给她进行全麻,所以只能选择局麻。

第一次手术时,夏尔曼只有局麻、完全清醒的情况下接受了13个小时的手术。这次医生成功切除了数十个肿瘤,包括她脸上的几个大肿瘤,她嘴里的肿瘤“弗兰克”,还有她腿上的一个巨大肿瘤。

接下来的十周里,夏尔曼又接受了24次手术,手术总时长60个小时。奥斯本医生帮她切除的肿瘤比她预期的多,治疗很成功,手术效果也很明显。

最后一次手术后的一个月,夏尔曼终于回家了。因为腿上的一些肿瘤被切除,她现在能正常走路了,也能跟孙女一起玩耍了,生活质量得到很大提升。

跟离开家去看病时相比,现在她的心情完全不同。“我的生活百分之百有所好转。我喜欢我现在的样子。以前我根本看不见我的身体,比如脸,但现在你能看到我的眼睛,能看到我的鼻子,能看见我的嘴了。我现在看东西也清楚了,最重要的是,我能更通畅地呼吸了。”

夏尔曼很知足,她感觉比手术前好了98%,现在笑容都变多了。“我现在感觉非常美好,感觉太棒了。我回来了,像换了一个人。我不指望还能有更好的事了……”

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